Tumore dell’occhio: di cosa si tratta?

I tumori all’occhio sono crescite anomale di cellule benigne o maligne che possono colpire tutti i diversi tessuti dell’occhio: palpebre, l’occhio (congiuntiva, coroide o retina) e/o l’orbita.

L’occhio è un organo complesso composto da diversi tessuti, ognuno dei quali può essere sede di un tumore. In ogni caso, tutti i tumori oculari devono essere valutati minuziosamente e il più presto possibile da uno specialista in oftalmologia per garantire che il paziente conservi la vista e, nei casi più gravi, la vita.

La tipologia più diffusa del tumore all’occhio è il melanoma oculare. Questa anomalia coinvolge l’uvea, la membrana centrale tra iride, coroide e corpo ciliare. 

Quali tipi di tumori oculari esistono?

Esistono diverse classificazioni dei tumori dell’occhio in base a numerosi fattori.

Carattere benigno o maligno

• Tumori benigni (il più diffuso è il nevo coroideale);
• Tumori maligni (come il melanoma coroideale).

Carattere primario o metastatico

• Tumori primari: tutti i tumori che hanno un’origine oculare. Il più frequente nell’infanzia è il retinoblastoma, mentre in età adulta è il melanoma oculare.
• Tumori secondari o metastatici: creati dalla diffusione metastatica di altri tumori. Tra gli esempi più diffusi vi sono il cancro al seno nelle donne e il cancro ai polmoni negli uomini.

Ubicazione

• Tumori nell’orbita: sono poco frequenti e, tuttavia, molto vari. Tali tumori possono essere particolarmente gravi, originandosi nella cavità che ospita il bulbo oculare e determinandone lo spostamento (esoftalmo), causando così una seria alterazione della vista. 
• Tumori palpebrali: sono molto comuni e appaiono come irregolarità che possono essere spesso confuse con altre lesioni come un orzaiolo o un calazio. Nella maggior parte dei casi sono tumori benigni ma possono essere maligni con una grande capacità di diffusione, tanto locale quanto a distanza. Dopo la comparsa o il cambio di forma, colore, consistenza e dimensione di qualsiasi nodulo, verruca o altra irregolarità nella zona delle palpebre, si raccomanda che un oftalmologo specializzato in chirurgia plastica oculare segua con regolarità l’evoluzione di questa lesione per impedire il progredire della malattia.
• Tumori nell’occhio: i principali sono il melanoma (tumore maligno grave che può manifestarsi in vari tessuti), il retinoblastoma (tumore maligno più comune nell’infanzia) e l’emangioma della coroide (tumore benigno che tende a svilupparsi in maniera rapida e aggressiva).

Quali sono i sintomi dei tumori agli occhi?

I tumori agli occhi sono il più delle volte asintomatici e mostrano i sintomi solo nelle fasi avanzate della malattia quando questa ha già colpito il nervo ottico o la macula.

Questi sintomi sono spesso aspecifici e riscontrabili in diversi tipi di patologie oculari. I principali sono: 

• Vista offuscata o doppia;
• Perdita improvvisa della vista;
• Occhi rossi;
• Occhi che lacrimano;
• Fotofobia;
• Macchie scure nel campo visivo. 

Altre volte, invece, i sintomi sono proprio caratteristici del melanoma intraoculare:

• Presenza di una macchia scura nell’iride;
• Cambiamento di forma, dimensione della pupilla e del modo di muoversi dell’occhio;
• Riflessi pupillari bianchi (tipi nei bambini sotto i 2 anni)

È fondamentale ricordare che anche il dolore è un sintomo tipico del carcinoma oculare, nonostante la sua incidenza sia molto rara. 

Quali sono le cause?

Nonostante le cause dei tumori oculari siano tutt’ora prevalentemente sconosciute, esistono diversi fattori di rischio che sono stati comunemente riscontrati nelle persone che ne sono affette:

• Età superiore ai 40 anni;
• Pelle e occhi chiari;
• Eccessiva esposizione al sole;
• Essere di sesso maschile;
• Contatto con sostanze chimiche potenzialmente nocive;
• Nevo di Ota;
• Sindrome del Nevo Displastico;
• Melanocitosi Oculodermica;
• La sindrome BAPI.

La comparsa di alcuni tumori oculari, come il linfoma primario dell’occhio, è causata solitamente da un sistema immunitario debole, tipico dei pazienti affetti da HIV o a cui vengono somministrati farmaci anti-rigetto dopo un trapianto.

Come si diagnosticano?

Durante la visita oculistica, lo specialista (un oculista oncologo) utilizzerà strumenti specifici come l’oftalmoscopio o la lente gonioscopica per studiare l’interno dell’occhio e valutare:

• La capacità visiva;
• L’efficienza dei movimenti dell’occhio;
• Lo stato di salute dei vasi sanguigni (se ingrossati possono indicare la presenza di un tumore).

Nel 95% dei casi la visita dall’oftalmologo è sufficiente per avere un’accurata diagnosi di neoplasia intraoculare ma, a volte, lo specialista potrà consigliare esami specifici come:

• Ecografia;
• Tomografia ottica computerizzata (OCT);
• Angiografia con fluoresceina;
• Vitrectomia (prelievo di una parte del vitreo per le analisi) solo se necessaria.

La biopsia è utilizzata solo raramente in modo da evitare di recare danni all’occhio. Può essere scelta anche una biopsia liquida che permette di identificare le cellule di melanoma oculare presenti nel sangue, permettendo così allo specialista di capire se il tumore è davvero presente e se il trattamento sta avendo effetto.

Una volta che le diverse tecniche diagnostiche hanno confermato la presenza di un tumore dell’occhio, occorre effettuare altri esami per verificare se la patologia è diffusa in altre aree dell’organismo. Questi esami comprendono:

• Radiografia;
• Tomografia computerizzata (TC);
• Risonanza magnetica (RM).

Dopo questi ultimi esami di accertamento, i pazienti vengono mandati da un medico oncologo per ricevere un trattamento mirato a contrastare in maniera efficiente la malattia.

Che trattamenti esistono?

Considerato il fatto che i tumori intraoculari sono piuttosto rari, è importante che i pazienti si rivolgano ad un centro medico specializzato in modo da ricevere la terapia migliore per debellare la patologia e preservare la propria vista.

Il trattamento di questa tipologia di tumori varia a seconda di diversi fattori come:

• La sede del tumore;
• Lo stadio della malattia;
• Il sistema immunitario del paziente.

I principali trattamenti si dividono in due tipologie:

• Trattamento radicale: un intervento chirurgico che consiste nella rimozione del tumore e, in alcuni casi (melanoma della coroide), nell’asportazione completa dell’occhio. Questo intervento viene eseguito ancora oggi nel 30% dei casi e solamente se il melanoma è di grandi dimensioni e ha compromesso la vista del paziente.
• Trattamento conservativo: consiste nella tecnica della radioterapia che può essere eseguita attraverso placche radioattive impiantate a contatto con il tumore sulla superficie dell’occhio oppure sul lato esterno con i protoni accelerati. Questo trattamento viene spesso utilizzato per via dell’estrema precisione con cui elimina le cellule tumorali, limitando eventuali danni alla vista.

Come trattamento, la chemioterapia non è efficace per curare il melanoma intraoculare, mentre, invece, è molto efficiente da sola o in combinazione con la radioterapia per debellare il linfoma intraoculare.

Che risultati si possono ottenere?

Nonostante i trattamenti del tumore oculare possano portare risultati favorevoli se presi in tempo, è necessario sottolineare che esistono fattori che influiscono drasticamente sul numero di decessi relativi a questa patologia:

• La localizzazione sfavorevole del tumore;
• Il grado di invasività della malattia;
• La presenza di cellule miste.

Il fatto che i tumori oculari non presentano sintomi fin quando la malattia è nelle sue fasi avanzate rischia di peggiorare ulteriormente la prognosi finale. Per questo motivo è necessario effettuare controlli periodici annuali dal proprio medico di fiducia.

Si possono prevenire?

La maggior parte dei tumori oculari non si possono prevenire, dato che tutt’ora non se ne conoscono tutte le potenziali cause.

Diversi medici ed esperti sostengono che una di queste sia l’esposizione solare e che proteggere gli occhi con occhiali da sole adatti (con protezione totale dai raggi UVA e UVB) riduca il rischio di comparsa di un tumore oculare.

La prevenzione più efficiente consiste nel fissare visite di controllo regolari dal proprio medico curante, specialmente se si presentano i seguenti fattori di rischio:

• Carnagione bianca;
• Occhi chiari;
• Condizioni ereditarie (la sindrome del nervo displastico);
• Sistema immunitario indebolito.

Quanto sono diffusi?

I tumori degli occhi sono molto rari.

A riprova di ciò basta prendere in considerazione il grado d’incidenza del melanoma uveale, il tumore maligno intraoculare più diffuso al mondo: questa forma tumorale in Italia colpisce solamente tra le 400 e le 500 persone l’anno.

Fonti

• AIRC – Tumori all’occhio
• Johns Hopkins Medicine – Eye tumors
• Cleveland Clinic – Eye cancer
• Medical News Today – Symptoms of common eye tumors

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NOTA BENE

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