CHERATOCONO: COS'È, COME SI CURA E QUALI SONO LE CONSEGUENZE

COS'È IL CHERATOCONO?

Il cheratocono è una malattia degenerativa degli occhi, detta anche protrusione corneale, che causa il progressivo assottigliamento, indebolimento e deformazione della cornea. Il cheratocono può svilupparsi in un solo occhio o in entrambi contemporaneamente, anche se quasi sempre è bilaterale (colpisce entrambi gli occhi).

Con il progredire della malattia, la superficie dell'occhio assume una forma conica irregolare a causa dell'alterazione interna del tessuto corneale, che si manifesta con l'assottigliamento della struttura corneale nella sua zona centrale o paracentrale.

Come abbiamo già detto, il cheratocono è una patologia degenerativa. Per questo motivo, alcuni autori hanno stabilito la classificazione del grado del cheratocono (I, II, III o IV) in base a alcuni fattori:

  • Valori refrattivi.
  • Cheratometria (l’esame che consente la misurazione della curvatura corneale).
  • Pachimetria (l’esame che consente la misurazione dello spessore della cornea).
  • Risultati clinici.
  • Aberrazioni corneali.
  • Acuità visiva.

La cornea è una delle parti più importanti dell'occhio. La luce entra nell'occhio attraverso la cornea, che la rifrange e la mette a fuoco per consentirci di vedere chiaramente. Quando una persona è affetta da cheratocono, la forma della cornea è alterata e la visione risulta distorta. Infatti, il cheratocono può rendere difficili attività come guidare, scrivere, leggere o guardare la televisione.

IL CHERATOCONO È BILATERALE?

La visione distorta delle immagini può interessare uno o entrambi gli occhi e i sintomi in un occhio possono essere diversi rispetto all’altro (la patologia si manifesta in forma bilaterale asimmetrica). Più grave è l’assottigliamento o degenerazione della cornea dovuta al cheratocono, più possibilità ci sono che la malattia si manifesti in entrambi gli occhi.

Con il passare del tempo la cornea riduce il suo spessore e si deforma determinando un astigmatismo irregolare elevato, che difficilmente potrà essere corretto tramite occhiali o lenti a contatto. Nei casi avanzati, l’unica soluzione che rimane è la chirurgia.

Quali sono i sintomi del cheratocono?

Nelle fasi iniziali della malattia i primi sintomi che avverte il paziente sono simili a quelli della miopia, ovvero:

  • Perita dell’acuità visiva.
  • Improvviso peggioramento o annebbiamento della vista.
  • Improvvisa comparsa o aumento dell'astigmatismo (astigmatismo irregolare).
  • Irritazione e affaticamento agli occhi.

Esistono anche dei sintomi più tardivi che evidenziano l’esistenza di una patologia corneale. In questi casi è consigliabile consultare un oftalmologo di fiducia che, attraverso diversi esami specifici, potrà formulare una diagnosi clinica e valutare la progressione del cheratocono. Questi sintomi possono interessare uno o entrambi gli occhi, perché la malattia si sviluppa spesso in modo asimmetrico:

  • Visione offuscata o distorta.
  • Aloni e visione doppia.
  • Dolore oculare.
  • Fotofobia o aumento della sensibilità alla luce intensa.
  • Alterazione della brillantezza e trasparenza della cornea.

QUANDO APPAIONO I PRIMI SINTOMI?

I primi sintomi del cheratocono compaiono solitamente durante la pubertà o la prima adolescenza e di solito progredisce fino all'età di 30 o 40 anni, quando la sua evoluzione normalmente rallenta, anche se la malattia può diventare stabile in qualsiasi momento.

A volte compare in età più avanzata e, in questo caso, non è normale che degeneri tanto, poiché l'astigmatismo, che di solito viene associato a questa malattia, è meno elevato che nei pazienti più giovani.

La velocità di peggioramento della malattia varia da paziente a paziente. È possibile che si passi da una progressione rapida all'inizio dell'adolescenza a un'evoluzione più lenta, senza sintomi fino all'età avanzata.

COME SI EVOLVE LA MALATTIA?

Fasi iniziali della malattia

Nelle prime fasi della malattia i sintomi più comuni del cheratocono sono:

  • La visione può essere leggermente alterata da un difetto visivo refrattivo (ipermetropia, miopia e astigmatismo).
  • È comune che il paziente percepisca abbagliamento, sensibilità alla luce e irritazione.
  • L'offuscamento della vista, la presenza di visione doppia o di aloni, il dolore, la fotofobia o la perdita di luminosità e trasparenza della cornea sono, tra gli altri, alcuni dei sintomi che rendono necessario sospettare l'esistenza di una patologia corneale importante.

Se compaiono questi sintomi, il paziente deve rivolgersi a un oculista per valutare la sua situazione e la possibilità di sviluppare il cheratocono.

Stadi più avanzati della malattia

Negli stadi più avanzati, i sintomi più comuni del cheratocono sono:

  • La visione distorta e altri sintomi diventano più evidenti con il progredire della malattia.
  • Più l'ectasia (assottigliamento o degenerazione della cornea associata al cheratocono) è avanzata, più è probabile che colpisca entrambi gli occhi.
  • Nel corso del tempo, è comune che la cornea perda gradualmente spessore e si deformi, causando una perdita dell'acuità visiva a causa di astigmatismi sempre più elevati e irregolari che raramente possono essere corretti con occhiali o lenti a contatto.

SI PUÒ LIMITARE LA VELOCITÀ DI PROGRESSIONE?

La velocità di progressione del cheratocono può variare da persona a persona, anche se nella maggior parte dei casi è legata all’età di insorgenza. Se si produce in giovane età ha una progressione molto rapida che rallenta dopo i 30 anni, mentre in altri casi il peggioramento è continuo. Al giorno d’oggi, grazie all’intervento non invasivo del Cross-Linking è possibile rinforzare la struttura della cornea e curare il cheratocono.

QUALI SONO LE CAUSE DEL CHERATOCONO?

Le cause del cheratocono non sono state ancora stabilite in modo specifico, anche se in molti casi esiste una storia di alterazioni corneali tipiche di questa malattia nella famiglia del paziente.
In generale, il cheratocono compare di solito in pazienti che soffrono di alcuni tipi di malattie dermatologiche, come la dermatite atopica; in pazienti molto allergici e che si strofinano spesso gli occhi; e, nel 15% dei casi, è ereditario.

Pertanto, le principali cause o fattori di rischio noti per il cheratocono sono:

  • Predisposizione genetica o ereditaria.
  • Sfregamento cronico degli occhi e irritazione, anch'essa cronica.
  • Traumi minori persistenti nell'occhio che possono danneggiare la struttura della cornea.
  • Eccessiva esposizione ai raggi ultravioletti del sole.
  • Il cheratocono può anche essere associato alla sindrome di Down e alla sindrome di Ehlers-Danlos.
  • Condizioni oculari come: retinite pigmentosa, retinopatia del prematuro e cheratocongiuntivite primaverile.

COME SI ESEGUE LA DIAGNOSI?

Se durante una visita oculistica il dottore sospetta che il paziente è affetto di cheratocono, possono essere prescritti degli esami di approfondimento. Una diagnosi precoce può prevenire ulteriori danni e la perdita della vista. Per diagnosticare il cheratocono, esistono diversi esami e strumenti:

  • Topografia corneale (mappatura superficie della cornea): questa consente di generare la mappa topografica della superficie anteriore dell'occhio e di valutarne l’eventuale progressione nel tempo.
  • Tomografia corneale: esame che studia la curvatura, elevazione e spessore della cornea a più livelli.
  • Pachimetria: esame che misura lo spessore corneale, individuando il punto più sottile.

QUALI TRATTAMENTI ESISTONO PER LA CURA DEL CHERATOCONO?

Trattamento del cheratocono con ANELLI INTRASTOMALI


Il cheratocono si può curare con diverse tecniche. Una di queste è l’inserimento degli anelli intrastromali che vengono collocati all’interno della cornea e servono per stabilizzare e per rallentarne l’evoluzione. Questa procedura riduce la curvatura della cornea, migliorando di conseguenza l’acutezza visiva.

Questa tecnica è adatta per coloro che:

  • A causa del cheratocono, non riescono a portare le lenti a contatto. In molti casi, dopo aver impiantato gli anelli intrastromali, è possibile procedere con l’impianto di lenti fachiche, come l’ICL, per correggere difetti visivi residui, come miopia, ipermetropia e astigmatismo.

Trattamento del cheratocono con Cross-linking corneale


Un’altra tecnica efficace per contrastare l’evoluzione del cheratocono è il Cross-Linking, un trattamento basato su un metodo di “rinforzo” della struttura della cornea, ottenuto con un consolidamento dei legami tra le fibre del collagene corneale. L'obiettivo del Cross-Linking è quello di frenare l'evoluzione della malattia, pertanto, è bene non aspettare ad avere danni troppo elevati per intervenire. Prima si fa la diagnosi e prima si interviene meglio è.

Come avviene il trattamento?

  • Il metodo Cross-Linking prevede l’instillazione di un collirio a base di vitamina B2, o riboflavina, che penetra negli strati intermedi della cornea.
  • Successivamente, la cornea viene sottoposta ad una irradiazione a basso dosaggio con raggi ultravioletti di tipo A (UVA), della durata di 30 minuti, durante i quali l’applicazione della riboflavina viene ripetuta ogni 5 minuti.
  • Al termine della esposizione ai raggi UVA l’occhio viene medicato con colliri o pomate antibiotiche e chiuso con bende o tramite l’applicazione di una lente a contatto terapeutica da portare per circa 3-4 giorni.
  • Se si stanno utilizzando lenti a contatto a struttura rigida sarà necessario sospenderle prima del trattamento per un periodo che verrà stabilito dal suo medico oculista.

Nell’ultimo stadio della malattia, quando non si può più correggere il cheratocono con le lenti a contatto o con le tecniche chirurgiche si può ricorrere alla cheratoplastica (trapianto di cornea) che consente di sostituire la cornea malata con una cornea sana ottenuta da un donatore.

CHE RISULTATI SI POSSONO OTTENERE?

Con il Cross-Linking, grazie all’azione concentrante della riboflavina, l’irradiazione con raggi UVA porta all’intreccio e al rinforzo del collagene corneale, consolidando la cornea e rendendola più resistente al tentativo di sfiancamento caratteristico del cheratocono.

In un certo numero di casi, oltre al rallentamento dello sfiancamento, tale trattamento si è dimostrato in grado di ridurre l’astigmatismo presente prima dell’intervento, migliorando la visione naturale.

Il CHERATOCONO SI PUÓ PREVENIRE?

Non esistono misure preventive per il cheratocono, ma ci sono dei trattamenti che riescono a frenare la sua evoluzione. Le visite oculistiche di controllo sono essenziali, soprattutto se in famiglia esistono casi di patologie della vista o se si avverte una visione diversa dal solito. La diagnosi del cheratocono è effettuata dai medici grazie alla topografia corneale (o mappa corneale), un esame non invasivo, che misura la curvatura della cornea e permette di valutare la gravità della malattia.

Una diagnosi precoce è una delle armi migliore per bloccare la degenerazione del tessuto corneale e prevenire ulteriori danni.

DOMANDE
FREQUENTI

Solitamente il cheratocono compare durante la pubertà o nella prima adolescenza. Progredisce specialmente fino ai 30-40 anni, poi in molti casi l’evoluzione rallenta.

La visione è distorta: gli oggetti appaiono sfocati o deformati, specialmente nella visione laterale o quando si guarda da vicino, a causa dell’astigmatismo irregolare. Possono vedersi degli aloni intorno alle luci, visione doppia, sensibilità alla luce e irritazione degli occhi. In casi avanzati in cui la cornea è molto deformata e l’astigmatismo è elevato e irregolare, gli occhiali o le lenti a contatto standard non riescono a correggere correttamente la vista.

Le principali raccomandazioni sono: evitare lo sfregamento cronico degli occhi (fattore che può aggravare il cheratocono), evitare l’esposizione eccessiva ai raggi UV senza protezione (occhiali da sole adeguati) poiché l’UV può essere uno dei fattori che contribuiscono al danno corneale e non trascurare i controlli oculistici se si notano cambiamenti della vista. La progressione del cheratocono può essere più veloce in pazienti giovani, quindi intervenire precocemente è importante.

Se la visione è sufficientemente corretta (con occhiali, lenti appropriate, o dopo trattamento) e soddisfa i requisiti legali, sì; in molti casi gli occhiali o lenti a contatto aiutano. Se la vista è molto disturbata (astigmatismo irregolare, deformazioni eccessive, offuscamento) senza correzione adeguata, può essere pericoloso guidare.

No, solitamente non è possibile né consigliato operare entrambi gli occhi nello stesso giorno. Operare un occhio alla volta permette un recupero più sicuro e agevole, riducendo il rischio di controindicazioni come infezioni e consentendo al paziente di avere meno disaggio nel decorso post-operatorio.

Lo stadio del cheratocono può determinare la tecnica da scegliere. Se la cornea è ancora in condizioni che consentono di rafforzarla, il crosslinking può essere indicato. Nei pazienti giovani la progressione può essere più rapida, quindi intervenire con cross-linking presto può essere più urgente.

Se la deformazione e il vizio refrattivo residuo impediscono una buona visione anche con occhiali o lenti a contatto, e se l’anello può “regolarizzare” la cornea, allora l’impianto di anelli può essere considerato. L’anello può essere indicato anche quando il paziente non le tollera bene le lenti a contatto.

Sì, in molti casi anche dopo i trattamenti (cross-linking o anelli), può esserci un difetto refrattivo residuo che richiede l’uso di occhiali o lenti a contatto per una visione ottimale. Clinica Baviera indica che gli anelli intrastromali non sempre correggono tutta la graduazione ma possono ridurla. Se il trattamento è molto efficace e l’astigmatismo residuo è basso, potrebbe non essere necessario, o potrebbe ridursi molto la dipendenza da occhiali / lenti. Ma dipende dalla gravità, dalla reazione individuale.

Sono necessari controlli oculistici regolari per monitorare la progressione e controllare la topografia corneale (mappa corneale) per vedere se la curvatura della cornea si sta deformando ulteriormente.

Si, ci sono dei fattori che possono influenzarne la progressione come lo sfregamento cronico degli occhi (dovuto ad allergie e irritazione degli occhi) o l’esposizione prolungata ai raggi UV. Anche l’uso eccessivo delle lenti a contatto può contribuire al peggioramento del cheratocono.

Lo scopo del cross-linking è frenare l’evoluzione del cheratocono, consolidando la struttura della cornea. Non sempre è “definitivo” perché non sempre è garantito che il cheratocono smetta completamente di evolvere, ma nei casi in cui viene fatto precocemente e su una cornea che reagisce bene al trattamento, può essere molto efficace nel rallentarne la progressione.

Le lenti sclerali sono utili quando l’astigmatismo irregolare è elevato, la cornea è deformata in modo tale che le lenti a contatto rigide standard non aderiscono bene o creano irritazioni. Vengono consigliate anche quando il paziente desidera una migliore acuità visiva che non viene corretta con gli occhiali.

Se ci sono casi in famiglia (esiste una componente ereditaria/familiare nel cheratocono in circa 15% dei casi), è raccomandato fare controlli oculistici precoci e regolari, compresa la topografia corneale per rilevare cambiamenti nella curvatura corneale.

Per gli anelli intrastromali: il recupero visivo è solitamente rapido, con ripresa delle attività quotidiane nell’arco di 48-72 ore in condizioni normali. Stabilizzazione corneale attorno alle 12 settimane.

Per il cross-linking, dopo il trattamento la cornea viene protetta con colliri e una lente terapeutica per alcuni giorni.

Per il trapianto di cornea (cheratoplastica), usata nei casi avanzati quando le altre tecniche non sono più efficaci, il tempo di recupero potrebbe variare da paziente a paziente.

È opportuno evitare lo sfregamento dell’occhio, evitare traumi e proteggere l’occhio da esposizione a polvere, agenti irritanti, luci intense. Evitare l’uso di lenti a contatto rigide o semi-rigide subito dopo il trattamento finché l’occhio non è guarito o stabilizzato. Dopo il trattamento bisognerà seguire le prescrizioni post-operatorie date dal dottore: colliri, protezione, evitare esposizione diretta ai raggi UV, evitare sforzi visivi intensi finché la vista non si sarà stabilizzata.